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Objective: To assess current treatment in macrophage activation syndrome (MAS) worldwide and to highlight any areas of major heterogeneity of practice.
Methods: A systematic literature search was performed in both EMBASE and PubMed databases. Paper screening was done by two independent teams based on agreed criteria. Data extraction was standardized following the PICO framework. A panel of experts assessed paper validity, using the Joanna Briggs Institute appraisal tools and category of evidence (CoE) according to EULAR procedure.
Results: Fifty-seven papers were finally included (80% retrospective case-series), describing 1148 patients with MAS: 889 systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), 137 systemic lupus erythematosus (SLE), 69 Kawasaki disease (KD) and 53 other rheumatological conditions. Fourteen and 11 studies specified data on MAS associated to SLE and KD, respectively. All papers mentioned glucocorticoids (GCs), mostly methylprednisolone and prednisolone (90%); dexamethasone was used in 7% of patients. Ciclosporin was reported in a wide range of patients according to different cohorts. Anakinra was used in 179 MAS patients, with a favourable outcome in 83% of sJIA-MAS. Etoposide was described by 11 studies, mainly as part of HLH-94/04 protocol. Emapalumab was the only medication tested in a clinical trial in 14 sJIA-MAS, with 93% of MAS remission. Ruxolitinib was the most reported Janus kinase inhibitor in MAS.
Conclusion: High-dose GCs together with IL-1 and IFNγ inhibitors have shown efficacy in MAS, especially in sJIA-associated MAS. However, the global level of evidence on MAS treatment, especially in other conditions, is still poor and requires standardized studies to be confirmed.
Baldo, F., Erkens, R., Mizuta, M., Rogani, G., Lucioni, F., Bracaglia, C., Foell, D., Gattorno, M., Jelusic, M., Anton, J., Brogan, P., Canna, S., Chandrakasan, S., Cron, R., De Benedetti, F., Grom, A., Heshin-Bekenstein, M., Horne, A., Khubchandani, R., Ozen, S., Quartier, P., Ravelli, A., Shimizu, M., Schulert, G., Scott, C., Sinha, R., Ruperto, N., Swart, J., Vastert, S., Minoia, F., Aalto, K., Mendoza, C., Abushhaiwia, A., Ailioaie, C., Akikusa, J., Aksu, G., Ayaz, N., Al Jashmi, R., Al-Abrawi, S., Alessio, M., Alexeeva, E., Al-Mayouf, S., Almutairi, A., Alsuweiti, M., Amalia, R., Amin, I., Armbrust, W., Astigarraga, I., Bakkaloglu, S., Bakry, R., Basaran, O., May, F., Bathia, J., Battagliotti, C., Belot, A., Berg, S., Beutel, K., Bica, B., Bolt, I., Boyadzhiev, M., Boyarchuk, O., Boyko, Y., Breda, L., Brochard, K., Brunner, J., Rivas, S., Calin, A., Calzada, J., Lovillo, M., Cannizzaro, E., Caorsi, R., Carlomagno, R., Cattalini, M., Celani, C., Chan, K., Chandra, S., Chang, C., Chasnyk, V., Chyzheuskaya, I., Ciurtin, C., Garulo, D., Cochino, A., Consolaro, A., Consolini, R., Da Silva, C., De Cunto, C., De Matteis, A., De Somer, L., Dedeoglu, F., Deepakbabu, C., Del Giudice, E., Maldonado, A., Dolezalova, P., Dressler, F., Dzhus, M., El Miedany, Y., El-Ghoneimy, D., Emminger, W., Enciso, S., Estmann, A., Etayari, H., Fair, D., Fasshauer, M., Fassi, D., Faugier, E., Federici, S., Feldman, B., Filocamo, G., Flato, B., Fluchel, M., Fotis, L., Frkovic, M., Fuhlbrigge, R., Gaggiano, C., Gagro, A., Gallizzi, R., Cunha, A., Garcia-Rodriguez, F., Girschick, H., Glerup, M., Grebenkina, L., Guha, S., Suarez, R., Ramirez, J., Hadef, D., Saied, M., Hashad, S., Hashkes, P., Hasle, H., Hays, J., Held, M., Henter, J., Herrera, C., Chi Hang Ho, A., Horneff, G., Huang, J., Hufnagel, M., Ilisson, J., Islam, M., Ivanova, V., Izawa, K., Janda, A., Jeong, D., Jesudas, R., Jindal, A., Mendiola, K., Oliveira, S., Kahn, R., Kaposzta, R., Kasapcopur, O., Katsicas, M., Kavirayani, A., Keenan, C., Khaosut, P., Khawaja, K., Hassan Khedr, W., Kobusinska, K., Koker, O., Koné-Paut, I., Kostik, M., Kuemmerle-Deschner, J., Kumar, A., La Rosée, P., Ramirez, M., Lazar, C., Lee, C., Lehmann, H., Lehmberg, K., Li, C., Li, X., Licciardi, F., Lima, J., Lorenz, Z., Lotfy, H., Lovell, D., Lu, M., Lukjanoviča, K., Maggio, M., Magni-Manzoni, S., Maher, S., Majeed, M., Maritsi, D., Marsh, R., Martini, G., Masmas, T., Mastrolia, M., Mauro, A., Mehregan, F., Mejbri, M., Melki, I., Miettunen, P., Miniaci, A., Mondal, R., Montin, D., Ayala, Z., Mosquera Angarita, J., Mukusheva, Z., Myrup, C., Nakhutsrishvili, E., Naqvi, A., Narazaki, H., Nascimento, J., Navarrete, C., Nordal, E., Ogbu, E., Ogunjimi, B., Owino Okong'O, L., Oliveira-Ramos, F., Omenetti, A., Opoka-Winiarska, V., Orlando, F., Cicek, S., Pain, C., Pal, P., Fontana, N., Papadopoulou, C., Pardeo, M., Petrovic, G., Picarelli, M., Pilania, R., Pilkington, C., Del Carmen Pinedo, M., Pratsidou-Gertsi, P., Pruunsild, C., Quarmyne, M., Raees Karami, S., Ramme, K., Razanamahery, J., Rebane, K., Remesal, A., Retornaz, K., Rigante, D., Rocco, J., Rodrigues Fonseca, A., Rodriguez Lozano, A., Rodriguez-Aguayo, S., Rojas, J., Rossano, M., Ryhanen, S., Saad Magalhaes, C., Sadeghi, P., Sag, E., Saldana Davila, B., Salehzadeh, F., Sánchez-Manubens, J., Sawhney, S., Schvartz, A., Selcuk, Y., Selmanovic Mulaosmanovic, V., Sen, E., Sener, S., Mohite, R., Sharma, A., Shehata, R., Simonini, G., Singh, S., Smerla, R., Šnipaitienė, A., Sobh, A., Sozeri, B., Sparchez, M., Sršen, S., Stanevicha, V., Sztajnbok, F., Tangcheewinsirikul, S., Temelkova, K., Tenbrock, K., Toplak, N., Torno, L., Trevisan, M., Tsinti, M., Tsitsami, E., Twilt, M., Van Den Berg, J., Van Laar, J., Vargas Rincon, C., Varnier, G., Cornejo, G., Verdoni, L., Viola, D., Vojinovic, J., Vyzhga, Y., Wahlin, B., Wakiguchi, H., Weiser, P., Wiesik-Szewczyk, E., Yamazaki, K., Yasumura, J., Yin, W., Zeng, H., Zhang, W., Ziaee, V., Ziv, A., Zuber, Z., Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project., <<RHEUMATOLOGY>>, 2025; 2025 (64(1)): 32-44. [doi:10.1093/rheumatology/keae391] [https://hdl.handle.net/10807/302636]
Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project.
Objective: To assess current treatment in macrophage activation syndrome (MAS) worldwide and to highlight any areas of major heterogeneity of practice.
Methods: A systematic literature search was performed in both EMBASE and PubMed databases. Paper screening was done by two independent teams based on agreed criteria. Data extraction was standardized following the PICO framework. A panel of experts assessed paper validity, using the Joanna Briggs Institute appraisal tools and category of evidence (CoE) according to EULAR procedure.
Results: Fifty-seven papers were finally included (80% retrospective case-series), describing 1148 patients with MAS: 889 systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), 137 systemic lupus erythematosus (SLE), 69 Kawasaki disease (KD) and 53 other rheumatological conditions. Fourteen and 11 studies specified data on MAS associated to SLE and KD, respectively. All papers mentioned glucocorticoids (GCs), mostly methylprednisolone and prednisolone (90%); dexamethasone was used in 7% of patients. Ciclosporin was reported in a wide range of patients according to different cohorts. Anakinra was used in 179 MAS patients, with a favourable outcome in 83% of sJIA-MAS. Etoposide was described by 11 studies, mainly as part of HLH-94/04 protocol. Emapalumab was the only medication tested in a clinical trial in 14 sJIA-MAS, with 93% of MAS remission. Ruxolitinib was the most reported Janus kinase inhibitor in MAS.
Conclusion: High-dose GCs together with IL-1 and IFNγ inhibitors have shown efficacy in MAS, especially in sJIA-associated MAS. However, the global level of evidence on MAS treatment, especially in other conditions, is still poor and requires standardized studies to be confirmed.
Baldo, F., Erkens, R., Mizuta, M., Rogani, G., Lucioni, F., Bracaglia, C., Foell, D., Gattorno, M., Jelusic, M., Anton, J., Brogan, P., Canna, S., Chandrakasan, S., Cron, R., De Benedetti, F., Grom, A., Heshin-Bekenstein, M., Horne, A., Khubchandani, R., Ozen, S., Quartier, P., Ravelli, A., Shimizu, M., Schulert, G., Scott, C., Sinha, R., Ruperto, N., Swart, J., Vastert, S., Minoia, F., Aalto, K., Mendoza, C., Abushhaiwia, A., Ailioaie, C., Akikusa, J., Aksu, G., Ayaz, N., Al Jashmi, R., Al-Abrawi, S., Alessio, M., Alexeeva, E., Al-Mayouf, S., Almutairi, A., Alsuweiti, M., Amalia, R., Amin, I., Armbrust, W., Astigarraga, I., Bakkaloglu, S., Bakry, R., Basaran, O., May, F., Bathia, J., Battagliotti, C., Belot, A., Berg, S., Beutel, K., Bica, B., Bolt, I., Boyadzhiev, M., Boyarchuk, O., Boyko, Y., Breda, L., Brochard, K., Brunner, J., Rivas, S., Calin, A., Calzada, J., Lovillo, M., Cannizzaro, E., Caorsi, R., Carlomagno, R., Cattalini, M., Celani, C., Chan, K., Chandra, S., Chang, C., Chasnyk, V., Chyzheuskaya, I., Ciurtin, C., Garulo, D., Cochino, A., Consolaro, A., Consolini, R., Da Silva, C., De Cunto, C., De Matteis, A., De Somer, L., Dedeoglu, F., Deepakbabu, C., Del Giudice, E., Maldonado, A., Dolezalova, P., Dressler, F., Dzhus, M., El Miedany, Y., El-Ghoneimy, D., Emminger, W., Enciso, S., Estmann, A., Etayari, H., Fair, D., Fasshauer, M., Fassi, D., Faugier, E., Federici, S., Feldman, B., Filocamo, G., Flato, B., Fluchel, M., Fotis, L., Frkovic, M., Fuhlbrigge, R., Gaggiano, C., Gagro, A., Gallizzi, R., Cunha, A., Garcia-Rodriguez, F., Girschick, H., Glerup, M., Grebenkina, L., Guha, S., Suarez, R., Ramirez, J., Hadef, D., Saied, M., Hashad, S., Hashkes, P., Hasle, H., Hays, J., Held, M., Henter, J., Herrera, C., Chi Hang Ho, A., Horneff, G., Huang, J., Hufnagel, M., Ilisson, J., Islam, M., Ivanova, V., Izawa, K., Janda, A., Jeong, D., Jesudas, R., Jindal, A., Mendiola, K., Oliveira, S., Kahn, R., Kaposzta, R., Kasapcopur, O., Katsicas, M., Kavirayani, A., Keenan, C., Khaosut, P., Khawaja, K., Hassan Khedr, W., Kobusinska, K., Koker, O., Koné-Paut, I., Kostik, M., Kuemmerle-Deschner, J., Kumar, A., La Rosée, P., Ramirez, M., Lazar, C., Lee, C., Lehmann, H., Lehmberg, K., Li, C., Li, X., Licciardi, F., Lima, J., Lorenz, Z., Lotfy, H., Lovell, D., Lu, M., Lukjanoviča, K., Maggio, M., Magni-Manzoni, S., Maher, S., Majeed, M., Maritsi, D., Marsh, R., Martini, G., Masmas, T., Mastrolia, M., Mauro, A., Mehregan, F., Mejbri, M., Melki, I., Miettunen, P., Miniaci, A., Mondal, R., Montin, D., Ayala, Z., Mosquera Angarita, J., Mukusheva, Z., Myrup, C., Nakhutsrishvili, E., Naqvi, A., Narazaki, H., Nascimento, J., Navarrete, C., Nordal, E., Ogbu, E., Ogunjimi, B., Owino Okong'O, L., Oliveira-Ramos, F., Omenetti, A., Opoka-Winiarska, V., Orlando, F., Cicek, S., Pain, C., Pal, P., Fontana, N., Papadopoulou, C., Pardeo, M., Petrovic, G., Picarelli, M., Pilania, R., Pilkington, C., Del Carmen Pinedo, M., Pratsidou-Gertsi, P., Pruunsild, C., Quarmyne, M., Raees Karami, S., Ramme, K., Razanamahery, J., Rebane, K., Remesal, A., Retornaz, K., Rigante, D., Rocco, J., Rodrigues Fonseca, A., Rodriguez Lozano, A., Rodriguez-Aguayo, S., Rojas, J., Rossano, M., Ryhanen, S., Saad Magalhaes, C., Sadeghi, P., Sag, E., Saldana Davila, B., Salehzadeh, F., Sánchez-Manubens, J., Sawhney, S., Schvartz, A., Selcuk, Y., Selmanovic Mulaosmanovic, V., Sen, E., Sener, S., Mohite, R., Sharma, A., Shehata, R., Simonini, G., Singh, S., Smerla, R., Šnipaitienė, A., Sobh, A., Sozeri, B., Sparchez, M., Sršen, S., Stanevicha, V., Sztajnbok, F., Tangcheewinsirikul, S., Temelkova, K., Tenbrock, K., Toplak, N., Torno, L., Trevisan, M., Tsinti, M., Tsitsami, E., Twilt, M., Van Den Berg, J., Van Laar, J., Vargas Rincon, C., Varnier, G., Cornejo, G., Verdoni, L., Viola, D., Vojinovic, J., Vyzhga, Y., Wahlin, B., Wakiguchi, H., Weiser, P., Wiesik-Szewczyk, E., Yamazaki, K., Yasumura, J., Yin, W., Zeng, H., Zhang, W., Ziaee, V., Ziv, A., Zuber, Z., Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project., <<RHEUMATOLOGY>>, 2025; 2025 (64(1)): 32-44. [doi:10.1093/rheumatology/keae391] [https://hdl.handle.net/10807/302636]
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simulazione ASN
Il report seguente simula gli indicatori relativi alla propria produzione scientifica in relazione alle soglie ASN 2023-2025 del proprio SC/SSD. Si ricorda che il superamento dei valori soglia (almeno 2 su 3) è requisito necessario ma non sufficiente al conseguimento dell'abilitazione. La simulazione si basa sui dati IRIS e sugli indicatori bibliometrici alla data indicata e non tiene conto di eventuali periodi di congedo obbligatorio, che in sede di domanda ASN danno diritto a incrementi percentuali dei valori. La simulazione può differire dall'esito di un’eventuale domanda ASN sia per errori di catalogazione e/o dati mancanti in IRIS, sia per la variabilità dei dati bibliometrici nel tempo. Si consideri che Anvur calcola i valori degli indicatori all'ultima data utile per la presentazione delle domande.
La presente simulazione è stata realizzata sulla base delle specifiche raccolte sul tavolo ER del Focus Group IRIS coordinato dall’Università di Modena e Reggio Emilia e delle regole riportate nel DM 589/2018 e allegata Tabella A. Cineca, l’Università di Modena e Reggio Emilia e il Focus Group IRIS non si assumono alcuna responsabilità in merito all’uso che il diretto interessato o terzi faranno della simulazione. Si specifica inoltre che la simulazione contiene calcoli effettuati con dati e algoritmi di pubblico dominio e deve quindi essere considerata come un mero ausilio al calcolo svolgibile manualmente o con strumenti equivalenti.
