Is compartmental surgery always mandatory in retroperitoneal liposarcoma? A case report of multifocal synchronous well-differentiated liposarcoma

AIM: Sarcomas are rare tumors representing 0.7% of all cancer cases in adults, and approximately 15-20% of those occur in the retroperitoneum. Diagnosis is usually late. Liposarcoma and leiomyosarcoma are the most frequent forms. Liposarcomas have high local recurrence rates (35-60%) and a high metastasis rate only if dedifferentiated (30%), whereas leiomyosarcoma has a high distant metastasis rate (60%) and a low local recurrence rate (20%). CASE REPORT: A case report of multifocal synchronous well-differentiated liposarcoma is presented. The patient underwent a surgical excision of all the masses. The postoperative period was uneventful, with a postoperative hospital stay of 9 days. The patient underwent systemic chemotherapy and clinical and instrumental follow-up. A relapse of the disease was observed 24 months after surgery: a 25 mm mass was diagnosed close to the pancreatic stump, as well as a 24 mm mass in the left upper abdominal quadrant. The patient underwent a second laparotomy: recurrent lesions were identified and excised en-bloc with the body of the pancreas. CONCLUSION: Surgery is the gold standard of therapy. The best chance for curative resection is at the time of the first diagnosis of the disease. Compartmental surgery is a macroscopically complete resection through en bloc excision of adjacent structures, even if not clearly infiltrated. Many controversies still exist in the treatment of retroperitoneal liposarcoma, such as the extent of primary and secondary resections, the benefit of chemotherapy and radiation therapy, and when these treatments should be delivered. KEY WORDS: Compartmental surgery, Liposarcoma, Surgery, Retroperitoneal sarcoma.

I sarcomi sono tumori rari che rappresentano lo 0,7% di tutti i casi di tumore negli adulti e circa il 15-20% di questi si manifesta nello spazio retroperitoneale. La diagnosi è generalmente tardiva. I liposarcomi hanno un alto tasso di recidiva locale (35-60%) e un alto tasso di metastasi solo se sdifferenziati (30%), mentre il leiomiosarcoma ha un alto tasso di metastasi a distanza (60%) e un basso tasso di recidiva locale (20%). Viene presentato un caso clinico di liposarcoma sincrono multifocale ben differenziato. La paziente è stata sottoposta a escissione chirurgica di tutte le masse. La paziente è stata sottoposta a chemioterapia sistemica e follow-up clinico e strumentale. 24 mesi dopo l’intervento chirurgico è stata osservata una recidiva della malattia: è stata diagnosticata una massa di 25 mm vicino al moncone pancreatico e una massa di 24 mm nel quadrante addominale superiore sinistro. La paziente è stata sottoposta a una seconda laparotomia: sono state identificate le recidive ed asportate in blocco con il corpo del pancreas. La chirurgia rappresenta il gold-standard della terapia. La migliore possibilità per la resezione curativa è al momento della prima diagnosi della malattia. La chirurgia compartimentale è una resezione macroscopicamente completa mediante escissione in blocco di strutture adiacenti, anche se non chiaramente infiltrate. Esistono ancora molte controversie nel trattamento del liposarcoma retroperitoneale, come l’estensione delle resezioni primarie e secondarie, il beneficio della chemioterapia e della radioterapia e quando questi trattamenti dovrebbero essere somministrati.