Le malattie autoinfiammatorie in età pediatrica

Il concetto di “autoinfiammazione” fu delineato oltre un decennio fa per individuare la caratteristica saliente di un gruppo di condizioni cliniche caratterizzate da episodi di infiammazione sistemica non scatenata da agenti esterni di natura infettiva o da meccanismi autoimmuni. In un attacco autonfiammatorio si assiste ad una dismissione incontrollata di citochine, molecole-segnale che regolano aspetti molteplici della comunicazione intercellulare: le interazioni tra citochine e cellule immuni è fondamentale per il corretto funzionamento del sistema immunitario, inclusa la risposta ai patogeni ed alle cellule estranee, nonché la tolleranza al self. Le “malattie autoinfiammatorie” sono un gruppo di affezioni ereditarie o acquisite che coinvolgono l’immunità innata e si caratterizzano per la ricorrenza di febbre e segni variabili di infiammazione che possono interessare cute, sierose, tubo gastroenterico, sistema osteo-articolare, sistema nervoso centrale, ecc.